脊柱裂關節協會骨科知識病友分享

撰文: 許逵翔

壹、 脊柱裂於骨科部分簡介:

骨科在脊柱裂的治療中扮演著重要的角色。雖然脊柱裂是一種神經受損的問題，但因為神經受損導致的肌肉骨骼發育失常，常會導致關節變形及行走或能力的下降。

骨科在脊柱裂的治療通常以手術為主，其目的是希望能夠保持病人最大的潛力及預防併發症的發生。除手術治療外，骨科醫師還可以與其他相關專科醫師合作進行綜合治療，如脊髓外科、神經學、復健醫學等，以確保患者獲得最優質的治療效果。

貳、 不同部位脊柱裂病人的治療目標及期望

依據不同高低位神經病灶有不同的症狀及功能期望。通常骨科需要注意的部分為:脊椎側彎，關節變形，於長期行動不便的病人容易骨質疏鬆，骨折及皮膚受壓損傷。(下圖)

參、 常見的脊柱裂病患於骨科的問題

足部變形:

杵狀足是指脊柱裂患者中約有50％的人出現的一種足部畸形，一般在一出生即會出現，治療上以石膏矯正為主，且希望早期即接受治療，其目的是希望保持正常骨頭發育及保留韌帶強度

馬蹄足則常見於高位受損者，因為長期無法行走，一般認為是地心引力引起，可使用AFO避免垂足發生，手術治療以阿基里斯腱鬆解為主。

高弓足合併足跟內翻則常見於薦椎受損者(S1-3)，病人通常可以行走，但因為內在肌肉不平衡，導致足部變形，治療上早期以韌帶轉位手術為主，如果已經定型則以矯正截骨手術為主。足部畸形在脊柱裂的治療中是一個非常重要的問題，骨科醫師在治療中需要根據具體情況選擇適當的治療方法，以確保患者得到最佳的治療效果

髖部變形:

髖關節畸形在脊髓脊膜膨出患者中很常見，包括髖關節攣縮、半脫位或脫位。然而，相較於髖關節脫位或半脫位，髖關節攣縮對患者的功能影響更大。對稱步態與是否有髖關節攣縮有關，而與髖關節脫位無關。因此，髖關節復位手術對於脊柱裂病人的功能改善並不明顯，甚至可能造成併發症和功能減損。因此髖部病變的在骨科的處理以減少攣縮為主要目標。高位腰椎受損者可以接受最多40度的攣縮。而低位腰椎神經受損者只能接受最多20度的攣縮，以避免過度骨盆傾斜影響行走。總結來說，行走能力不取決於髖關節是否脫位，而是取決於肌肉功能，因此骨科手術的目的是保持骨盆平衡，減少髖關節攣縮，以提高患者的行走能力。

膝蓋變形及其他下肢變形:

在脊柱裂患者中，膝關節攣縮也常見。膝關節疾病如膝外翻畸形、晚期膝關節不穩定和退化..等。膝關節變形的主要原因是股四頭肌無力或久坐或髖關節攣縮的情況下，膝關節需保持外翻以保持平衡，久而久之引起之骨頭變形。一般來說，對於非臥床患者，膝關節攣縮大於 20° 會影響矯形器的安裝和行走。因此，膝關節屈曲攣縮鬆解手術可改善手術後的步態。另外，由於膝關節畸形的病因與髖關節畸形息息相關。因此治療重點是矯正髖部攣縮畸形，如果已經合併下肢旋轉變形，則需要進行矯正手術以改善步態。

脊椎側彎:

脊椎側彎在脊柱裂病人身上通常是由於下肢肌肉的不平衡引起或跟本神經病灶相關。脊椎側彎會影響到患者的體態、步態和行走，甚至會導致呼吸困難等問題。治療上通常需要針對脊椎側彎的程度和患者的病情選擇適當的治療方式。在嬰幼兒時期以石膏治療為主，而隨著年紀變大，可能需要考慮背架治療或如果背架治療無效，需考慮手術治療。治療的目的包含保持肺部發展，維持脊椎側彎穩定，能夠正位坐立或站立，及矯正過度脊椎側彎。一切治療的前提是建立在骨盆是平衡的情況下。

肆、 各年齡應該注意的事項:

首先必須說明的是不管在哪個年齡層，如果發生關節變形或突然失控，首先要考慮的是神經拉扯引起的症狀。另外，長期行動不便的病人，應考慮骨質疏鬆的可能及小心脆弱性骨折的發生。以下依據不同年齡的病友，因為有不同生理特色，因此做個簡介。

在0-1歲的孩子，此階段的孩子其骨盆和足部是最容易使用石膏或副木進行矯正的黃金期。因此在此階段，建議每三個月追蹤一次髖關節的超音波或X光檢查，對於未來有行動能力的孩子，應保持髖關節的相對位置良好。而足部變形則依照不同狀況有不同治療方式，如果遇到杵狀足應積極石膏矯正治療。

在1-3歲的年齡段，此階段孩子是肺部發展的黃金時期，要注意是否有早期脊椎側彎即可能引起之肺部發育不良。如果脊椎側彎不斷惡化或引起肺部發育受限，應考慮使用石膏矯正固定。對於髖關節，應盡可能維持其相對位置良好。於足部，要注意是否會復發。如果情況嚴重，可以考慮肌腱轉位手術及再次石膏矯正。

在3-5歲的孩子，在生理特點方面，這個年齡段的孩子正處於快速生長期，且已能走路，但又因為快速生長，可能會導致變形惡化。此時長時間的脊椎石膏或髖關節副木會引起走路功能受損。因此如果脊椎側彎不斷惡化，可以考慮使用背架固定。如果無法固定，則可以考慮手術治療。對於足部，要注意是否會復發。如果情況嚴重，可以考慮肌腱轉位手術。如果孩子有下肢旋轉變形，則應考慮矯正手術以提高走路效率。

在6-10歲的小朋友，是長和緩期到青春期初期的年齡段，對於脊椎側彎，應持續追蹤其變化（每0.5-2年一次）。對於足部，應監測是否會復發變形。對於髖關節，應持續追蹤其變化，但不必強求復位，而應強調是否維持其活動度，如果已經脫位但可以行走，以不痛為主，不必強求復位。

在10-16歲這個年齡階段，進入青春期，生長發育速度非常快，因此骨骼容易出現變形，特別是脊椎側彎、足部和下肢方面。如果發現脊椎側彎或足部變形，應該持續追蹤變化，必要時考慮矯正手術。如果下肢出現旋轉變形，也應該考慮矯正手術。一旦骨骼肌肉成熟，這些問題可能會減少，但是在大角度脊椎側彎情況下仍需持續追蹤變化。如果有遺留變形，可以根據嚴重程度進行矯正。